當萘丸與蠶豆症共舞-兒科急診的小故事－彩魚談天說地的心園地

前幾天在建教合作醫院巡房時，發現來了一位新病人。

哇！弟弟是一位因蠶豆症（G6PD缺乏症）發生急性溶血的小朋友。

這位1歲大的小弟弟，他是一位蠶豆症的病人，當他小時候，家長讓他穿著「用萘丸保存的衣服」，結果弟弟穿上衣服後，發生急性溶血及核黃疸，結果貧血休克，造成弟弟後續的神經學發育異常，這讓家長十分懊惱後悔。

但後遺症發生，再懊悔也無濟於事了！

蠶豆症的正式名稱為葡萄糖-六-磷酸鹽去氫酵素缺乏症（Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency, G6PD deficiency），這是一種很常見的性聯隱性遺傳先天代謝異常疾病，目前在臺灣的發生率約為1.61%（男生2.81%，女生0.70%）

當蠶豆症小孩體內紅血球的氧化壓力上升時（如使用萘丸（俗稱樟腦丸）感染、服用藥物或食用蠶豆等），便可能導致急性溶血性貧血的症狀，通常在氧化壓力上升後3 天內會發生溶血反應。症狀包括：臉色蒼白、全身黃疸、精神不佳，及因為血色素尿導致患者解出深茶色（或可樂色）的尿液。

嚴重時，會導致呼吸窘迫、心臟衰竭，甚至因休克及意識昏迷而有生命危險。

圖片引自：媽媽經‧學知識　https://pse.is/KRGXN

新生兒忌用萘丸(俗稱樟腦丸)

新生兒衣物不能放萘丸(俗稱樟腦丸)。樟腦丸中的主要成分是萘酚，有強烈的揮發性。當新生兒穿上放置過樟腦丸的衣服後，萘酚可以通過皮膚進入血液。與血液中的葡萄糖－ 6－磷酸脫氫酶（G6PD）結合，出生不久的新生兒，若是G6PD不足或缺乏，新生兒穿上用樟腦丸貯存過的衣服後，萘酚就非常容易進入體內紅血球細胞內，使大量紅血球細胞破壞而導致急性溶血或變性血紅素血症。